产妇小宇分娩时大出血。经过医护人员的全力抢救，她终于切除了子宫，保住了性命。那是一次九死一生。但当小宇逐渐康复后，出现了奶水不足、畏寒、乏力、反应迟钝、嗜睡、消瘦、水肿等症状，经医生诊断为西汉综合征。
希恩综合征，又称垂体前叶功能减退，最早由希恩于1913年报道。为了解释清楚这种疾病，我们先来介绍一下脑垂体。脑垂体呈椭圆形，挂在下丘脑下方，有点像倒置的蘑菇，重量不到1克。然而，它是人体最重要的内分泌腺。它不仅分泌大量调节组织和骨骼生长的激素，还管理着体内许多其他内分泌腺的工作。它可以称为内分泌腺的“总部”。虽然体积这么小，但结构非常复杂，分为垂体前叶和后叶。前叶较大，可自行产生和释放各种激素。较小的后叶通过神经杆与下丘脑相连，释放下丘脑输送的激素。脑垂体释放的激素被外周血管吸收，转运到身体各个部位发挥作用。
怀孕期间，身体会分泌多种激素。此时脑垂体肥大，耗氧量增加，对缺氧特别敏感。然而，分娩后，它迅速收缩，血流量减少。如果分娩时发生大出血，或由于应激状态，交感神经兴奋引起向垂体供应血液的垂体动脉痉挛甚至闭塞，就可能引起垂体前叶细胞坏死，导致垂体前叶和体内其他内分泌腺分泌的激素大量减少，从而引起各种症状。比如小宇奶水不足，可能与催乳素分泌不足有关；虚弱与促甲状腺激素分泌不足有关；还可因促性腺激素不足引起闭经、不孕、性欲减退等症状。分娩时女性的脑垂体处于最脆弱的时候，分娩时往往伴有出血，这也是为什么席汉综合征在产后女性中更常见的原因。
好在垂体前叶的代偿功能比较强，组织坏死达到50%以上才能出现症状。高达75%坏死，症状更明显；当垂体前叶组织被破坏95%以上时，症状会更严重。在几十亿年的进化过程中，人体也进化出了一些应对分娩出血风险的策略。比如分娩后期，母体血容量随血液稀释增加50%，血压也较孕前下降，这也是避免分娩时红细胞丢失过多的策略。同时母体血液处于微高凝状态，发生出血时容易凝固。然而，这些代偿机制也是一把双刃剑，也导致产妇心脏负担加重，容易发生血栓和肺栓塞等相关并发症。
Xi-汉综合征在农村妇女、生巨大胎儿或有流产史的妇女中发病率较高，这与这类产妇更容易发生产后出血有关。据统计，约有1/4产后出血、失血性休克的产妇会患此病。幸运的是，随着医疗水平的提高和政府对孕妇健康的重视，分娩时大出血的孕妇并不多。
让我们回到小宇。因为她的垂体激素分泌功能受损，需要人工补充激素来恢复身体功能。对于性激素的缺乏，由于患者还年轻，需要用相应的激素替代，甚至可以帮助患者再次怀孕。甲状腺激素水平不足，可以补充优多乐；肾上腺皮质功能障碍，需要补充相应的糖皮质激素。小心，当病人遇到一些压力情况时，如感染、过度劳累、外伤和精神刺激，因为脑垂体不能根据身体的需要相应地增加激素的分泌，这
希恩综合征能治好吗？遗憾的是，由于垂体细胞难以再生，目前该病无法治愈，大多数患者需要长期甚至终身服药。但部分症状较轻的患者可能症状有所改善或消失，说明垂体功能已部分或完全代偿，无需服用药物。也有患者在第二次怀孕后症状有所改善，甚至从此痊愈。有学者认为，残留的垂体组织是妊娠生理变化导致的增生肥大、血供丰富、功能改善的结果。但也有人认为胎盘替代了脑垂体的部分内分泌功能，分娩后症状会重新出现。
本文由上海市松江区中心医院急诊危重病科主任医师王学敏进行科学性把关。
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