作者/关爱在线编辑部本文转载自关爱在线《让人失去造血功能的骨髓纤维化，血液专科医师图文解析》，欢迎喜欢本文的朋友订阅支持关爱在线。一位六十多岁的女患者，日常生活繁忙，最近几个月经常感觉很累，精神不太好，容易忘事。而且，她的体重直线下降了好几公斤。
“大部分女性患者刚减肥的时候可能会觉得很开心，但是瘦了一段时间后，就会逐渐觉得不对劲。」
大林慈济医院血液肿瘤科李医师说明，患者因腹部不适、消化不良，到消化科就诊。发现脾脏肿大到一般人的几倍，贫血非常严重，于是转诊到血液肿瘤科。
“大部分骨髓纤维化患者会因为贫血、腹部不适、体重下降而先去相关科室治疗，最后才来血液肿瘤科。”李医生指出，“患者接受了后续骨髓检查，评估为中度风险患者，并开始接受口服药物治疗。大约过了两个星期，她觉得腹部不适有所好转，开始进食。随着营养状况的改善，精神和体力逐渐恢复，体重也慢慢回升。」
00-1010骨髓纤维化多见于中老年人，但各年龄段均有可能患此病，男女比例相近。李思医生说，骨髓纤维化是基因突变导致造血细胞异常增殖。这些多余的细胞会产生细胞因子，使患者感到不适。
此外，这些细胞因子可以使正常骨髓中的间质细胞纤维化，原本可以容纳造血细胞的空间逐渐被纤维组织填满，但却没有足够的空间进行造血。因为人体还需要造血，所以会依赖髓外造血，肝脾等器官执行造血功能，从而导致肝脾肿大。
脾脏的正常重量约为几百克，平时通常摸不到。李医生解释说，骨髓纤维化患者的脾脏变大，可能重达1、2公斤，甚至延伸到盆腔。脾脏异常增大会对其他器官造成压迫，导致不适，所以患者经常会因为脾脏增大而就诊。
脾脏增大会让患者感到腹胀、胃痛、吃不下东西、容易有饱腹感，体重也会逐渐减轻。李思医生解释，骨髓纤维化的症状与造血功能障碍有关。由于缺乏携带氧气的血红素，人们可能会体力不支，疲劳和注意力不集中。白细胞很低，以至于病人经常被感染并发烧。此外，还可能出现瘙痒、盗汗、骨痛等症状。
由于上述症状无特异性，常被误认为衰老，容易延误就医。李思医生提醒，如果出现这些症状，应尽早就医，并安排进一步的血液和骨髓检查，以便早期诊断，把握治疗时机。
00-1010骨髓纤维化的根本治疗需要骨髓移植，但对于年龄较大的患者，骨髓移植的风险较高。金医生解释说，不能接受骨髓移植的患者会采取缓解治疗。比如白细胞功能差，容易感染的患者，可以给白细胞生长激素。如果红细胞不够，可以输血或给药促进红细胞生成；如果血小板不足，可以输血小板，或者用药物促进血小板增殖。
骨髓纤维化是一个遗传问题。目前可以用口服药物治疗。李博士解释说，口服药物可用于中度和高度骨髓纤维化风险的患者，以改善他们的症状。
“口服药物有机会让脾脏变小，患者会不那么难受。如果他们能吃，他们的体力会更好，生活质量也会提高。李医生说，由于基因突变的积累，约10%的骨髓纤维化患者会发生急性血液系统肿瘤，所以一定要按时回门诊随访。
00-1010骨髓纤维化会使患者的骨髓逐渐失去造血功能，从而导致很多症状。李医生提醒，如果出现疲劳、腹部不适、易饱腹感、体重减轻、活动能力差、注意力不集中、瘙痒、骨痛、发热、盗汗等十种骨髓纤维化症状，请尽快就诊。患者可以使用“MPN10量表”对十大症状的严重程度进行评分，从零无症状到十有严重症状。用数字量化严重程度，有助于医生评估病情和治疗效果。
骨髓移植有机会治愈骨髓纤维化，在条件允许的情况下，患者可以接受骨髓移植。不适合骨髓移植的患者可以接受缓解治疗和药物治疗，改善症状，提高生活质量。李晶斯博士警告说，骨髓纤维化可能会演变成急性血液肿瘤，并敦促患者定期随访！
以上健康教育信息是在台湾省诺华公司的协助下发布的。TW2110021078
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