近日在门诊接诊了一位患儿，父母发现孩子脸色不好，较同龄儿童活动偏少，而且爱喘“粗气”，特别喜欢蹲着，一天之中反反复复的蹲起，导致患儿不能正常生活。当地医院考虑可能有心脏病，建议至北京就诊，家长便带患儿来到我科门诊就诊。
接诊后见患儿面色青紫，走进诊室后就蹲下，听诊可闻及患儿的心脏有杂音，考虑患儿可能患有先天性心脏病——法洛氏四联症，遂安排患儿行心脏超声检查，结果回报确认——法洛氏四联症。
法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。之所以称为四联症，是有四个结构功能的异常：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
这种病的症状主要是：发绀（紫绀、青紫），呼吸困难和缺氧发作，蹲踞现象。
蹲踞现象即上面患儿父母提到的患儿反复蹲起的动作特征，原因是由于法洛氏四联症的异常结构，导致异常的分流，引起严重的缺氧，活动后会更加明显，采取蹲下的动作，可以相对减少异常分流，间接缓解缺氧不适，但是这种方法只是相对的、暂时的，所以才会反复出现。
向患儿家长交代了病情，家长才恍然大悟，起初以为患儿是生活习惯的问题，最终患儿至专科医院进行了手术治疗。
当然也有很多少年儿童会出现习惯性的蹲姿，不排除习惯问题，或者缺钙等的情况，具体情况具体分析，千万不要忽视，及时发现及时纠正，若家长无法确认，及时就医才对。
（心脏外科 陈兴华 图片来源于网络）
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