婴儿上腔静脉综合征少见，但是PICU中心静脉导管已经广泛应用，两者有什么关系呢？在下面这个病例两者就有了交集。
病例介绍
患者年龄：4个月
患者：男性
头颈部水肿4个月以上，呼吸困难3天。
出生于孕24周6天，出生体重690g，入住新生儿重症监护室，需要持续呼吸支持和中心静脉置管。
四天后，体检发现患者头皮和颈部有轻度水肿。在随后的四个月中，面部、颈部和头皮间歇性出现持续性中度水肿(图)。
水肿的严重程度有所波动，但始终存在。有时全身有凹陷性水肿，利尿剂和类固醇没有明显改善。因颈部肿胀呼吸困难，CT检查显示右颈内静脉和右锁骨下静脉完全闭塞，颈部和面部两侧皮下水肿明显。胸部CT血管造影证实上腔静脉阻塞，奇静脉侧支代偿性扩张(图)。
行心导管检查，进一步评估上腔静脉狭窄情况，考虑上腔静脉再通的可能性。尝试上腔静脉再通时，导线进入心包腔而非右心房，发现大量心包积液。
当选心脏外科医生。打开上腔静脉和右心房，在奇静脉附近可见梗阻区。上腔静脉内的所有疤痕组织和血凝块均被清除。右心房补片沿上腔静脉进入左无名静脉修补穿孔。为减轻胸内压力，胸壁关闭延迟5天，直至体壁水肿明显减轻。术后情况稳定。术后超声心动图显示血流经无名静脉进入上腔静脉，无梗阻征象。除窦房结功能障碍外，恢复顺利，并根据需要起搏维持心输出量，最终恢复。后来颈部水肿逐渐消退，进食和呼吸困难得到改善。
相关知识点
上腔静脉综合征是指上腔静脉阻塞引起的临床综合征。这种血流阻塞可能是部分或完全的，伴有上半身静脉充血，导致面部、颈部和上肢肿胀，呼吸困难，咳嗽和胸侧副静脉扩张。面部和颈部组织的严重肿胀会导致气道压迫和口咽阻塞。上腔静脉阻塞最常见的原因是附近肿瘤的压迫，如纵隔恶性肿瘤。在儿童中，这些恶性肿瘤大多是非霍奇金淋巴瘤。越来越多的病例是由非恶性和非压迫性原因引起的，尤其是医源性狭窄或血栓形成，这与起搏器导线或导管有关。
对142例儿童上腔静脉综合征的分析表明，47%与先天性心脏病有关，32%有血栓倾向或中心静脉置管，31%与肿瘤(白血病、淋巴瘤或实体瘤)有关。35%的患者接受导管治疗，27%的患者需要开胸手术。
在该患者中，广泛血栓形成引起的上腔静脉综合征可能是在首次观察面部和颈部水肿前4天放置右颈内静脉导管的结果。
既往笔记
警惕导管操作引起的上腔静脉血栓形成
2021-11-25
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