2009年在新浪博客上，一位年轻妈妈写下了这样一句令人绝望的话：我昨天刚从儿童医院回来，宝宝被诊断出拉诺克斯综合征。看着宝宝，我的心会碎。以后该怎么办？
在这个博客之后，她开始断断续续地记录自己的宝宝患上Lannox综合征的诊断、治疗和随访情况。这个真实的故事读起来让人感到悲伤和难过。
博客里孩子的名字叫“念恩”，是宝宝妈妈取的，意思是记住所有帮助过他的人。十四个月的时候，只能咬手吮吸，眼睛不按指示移动，认不出人，甚至拒绝走路。为了孩子的健康成长，家人想尽一切办法求医问药：除了在正规医院认真治疗，还在长辈的指示下寻求巫医，只是寻求心理安慰；甚至买了所谓的“磁铁枕头”，据说可以抗癫痫.念恩妈妈的记录具体真实，而这个看似不理智的故事背后，其实是他们的急切。
念恩的母亲还记录了一系列医生冷漠、求医曲折等辛酸故事。很多细节让人们感受到了蓝诺克斯综合征患儿及其家人的压力和痛苦。
Lanox综合征是一种罕见的疾病，在人群中发病率很低。Lanox综合征的发病率仅占儿童癫痫的1%-4%，占所有癫痫的1%-2%。所以很多人对它知之甚少，儿童家庭在网上能找到的关于Lanox综合征的科普知识非常少。来说说这个故事，什么是Lanox综合征及其病理？如何治疗和预防？
最难治疗的儿童常见癫痫综合征之一
拉诺克斯综合征(LGS)是儿童最常见的癫痫综合征之一，难以治疗。虽然目前临床上有许多新型抗癫痫药物联合用药和个体化用药，但多数患儿的癫痫症状仍处于失控状态，常伴有认知功能下降和行为异常，严重影响患儿的生活质量。
这种疾病的发病高峰在3-5岁之间，大约80%的儿童癫痫发作延迟到成年。
那么，兰诺克斯综合征有什么临床症状呢？
LGS的一个重要特征是同一患者有多种癫痫发作类型。国际抗癫痫联盟于1985年发起的LGS临床特征包括以下几点：
(1)多发生在1-8岁，以学龄前为高峰；
(2)最常见的癫痫发作形式是轴向张力性发作(抬头、点头或全身伸展)和非典型失神性发作；
(3)此外，常伴有不定肌阵挛、全身强直阵挛性发作、单纯部分性发作、肌张力障碍性发作等。
(4)不同程度的智力下降。
病因和发病机制目前尚不清楚
LGS病是一种病因复杂、发病机制不明、预后不良的儿童癫痫综合征。目前认为与孩子的产前、围产期、分娩有关。
后因素有关，也可能与先天代谢异常，先天脑发育异常、感染、外伤等有关，有10%到20%的婴儿痉挛症也可能发展成LGS。
此外，有学者研究该病发病机制，发现该病也可能与患儿父母血浆氨基酸水平、患者免疫系统异常、葡萄糖代谢异常有关。
对于LGS来说，有什么治疗方法呢？
（1）药物治疗
在疾病早期目前仍主张以丙戊酸(VPA)为首选药物。该药对多种发作有效，包括非典型失神发作、肌阵挛、失张力等。该药最严重的副作用是致命性的肝损害。
随着新型抗癫痫药(AEDS)的不断用于临床，难治性 LGS 的治疗取得了长足的进步。目前报道较多的有托吡酯 (TPM)、拉莫三嗪、非氨酯。既可单药使用又可作添加治疗。 此外，氯巴占和大麻二酚已获FDA批准治疗LGS。
（2）生酮饮食疗法
生酮饮食是用于治疗儿童难治性癫痫的饮食疗法，饮食中含有高比例的脂肪、低比例的碳水化合物，而且食物中会合理搭配蛋白质、微量元素、维生素含量丰富的食物，是配方的饮食，可以治疗儿童癫痫，也可以减少癫痫的复发率。
（3）对于一些症状难以控制的患者，可以考虑致痫灶切除或胼胝体切开
毫无疑问，兰诺克斯综合征不但是患儿与家庭难以承受的一种压力，也是医学界的一道重要难题。但我们可以看到，该病的病理研究与治疗方法始终在进步，新型抗癫痫药物及非药物疗法使得该病的治疗有了长足进步，同时，外科治疗也获得了很大进展。相信随着医学的进步，兰诺克斯综合征(LGS)患者的症状会得到更佳控制，生活质量将得到更好提升。
最后，以开篇博客中LGS患儿念恩父亲的一段话作为结尾，唯愿像念恩一样的众多LGS患儿得到良好治疗，尽可能多地享受生命的美好。
“请记住，太阳照常会升起，那每一次喷涌而出的赤红，都是世界上最好的一针强心剂。你没有理由逃避，那晨时的露珠就像是你昨夜的泪水，都将化为空气；腮边的痕迹，枕边的潮湿，都将是你前进路上最美的印记。相信爱，相信奇迹，因为我们一直在努力！”
声明：本文作为医疗科普文章，不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。
参考资料
兰诺克斯综合征的研究进展-杨旭红，王光伦，《宁夏医学杂志》
兰诺克斯综合征外科治疗进展-刘翔宇，孙康健，谭启富，《临床神经外科杂志》
@念恩妈 的博客-新浪博客
生酮疗法-百度百科
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