这些孩子与同龄人相比，由于吸吮能力弱，新生儿期食物摄入不足，身材极其娇小瘦弱。然而，从小到大，人们对食物的渴望越来越强烈，即使拼命吃，也无法获得饱腹感。这种食欲随着年龄增长变成暴饮暴食，其实是一种罕见的疾病——“小胖威利综合征”。
“小胖威利综合征”是什么？
普拉德-威尔综合征(PWS)，俗称胖乎乎的威利综合征，是一种罕见的遗传疾病，由于15号染色体上的一组基因缺乏表达，涉及基因印记。本病临床表现复杂多样，各年龄组特点不同。
主要临床表现为新生儿期严重肌张力障碍、喂养困难、外生殖器发育不良，其次为暴饮暴食、病态肥胖、固执、脾气暴躁、学习障碍。简单来说，PWS症是一种遗传综合征，由于基因缺陷导致人类肥胖，可导致多系统功能受损，甚至导致死亡。
00-1010不仅如此，除了上面提到的表现之外，胖乎乎的威利患儿中脊柱侧弯的发病率为40-90%，而脊柱侧弯的发病高峰通常出现在两个年龄段。
第一个是在4岁之前,大部分都是C型脊柱侧弯，跟肌肉张力低有关。脊柱的稳定性由骨骼、弹性和肌肉结构组成，在神经系统的控制下共同维持。肌张力低时，关节放松，在重力作用下逐渐发展为脊柱侧弯。
2010年，美国小威利协会有一项统计：在PWS儿童中，15%的侧弯发生在4岁之前，需要手术，而41%发生在4岁之后。因此，当孩子独自坐着时(脊柱开始负重时)，就要开始密切观察孩子是否有脊柱侧弯，发现脊柱侧弯后的早期治疗可以更好地控制脊柱侧弯的进展。
脊柱侧凸治疗案例。
通常较为常见的S型脊柱侧弯第二个高峰集中在10岁左右,型，在生长激素的治疗下会加重，而且会经常出现驼背姿势、骨质疏松(易骨折)、髋关节发育不良(易脱位)、外翻、下肢平衡异常等情况。
因此，生长激素治疗前后每6-12个月进行一次全脊柱X线检查，以诊断胖乎乎威利患者的脊柱侧弯类型，并确定是否需要进行矫形治疗。
脊柱侧凸治疗案例。
一般对这类患者的临床治疗原则是通过佩戴支具，结合骨科体操训练，限制脊柱侧弯的进展，避免手术治疗。
内容来源网络，如有侵权，联系删除，本文地址：https://www.230890.com/zhan/64860.html
