遗传多囊肾能治好吗,多囊肾患者换肾

多囊肾不治疗 10 年就洗肾?有家族遗传病史更要当心! 作者

作者/护理在线编辑部本文转载自护理在线《多囊肾不治疗 10年就洗肾? 治疗、照护关键医师图文解说》,欢迎喜欢本文的朋友订阅支持护理在线。台湾省肾透析人口庞大且逐年增加。据医保部门最新统计,我国肾透析人口已超过92000人,被冠以“肾透析王国”。人们普遍将洗肾归咎于饮食习惯或糖尿病。但很多人不知道,在接受透析治疗(即洗肾)的患者中,约有10%的人洗肾是因为一种遗传病——常染色体显性多囊肾病(ADPKD),导致肾功能迅速下降。

常染色体显性多囊肾病简称“多囊肾病”。以前由于没有直接控制病程的药物,患者只能通过大量饮水来减少抗利尿激素的分泌,减缓肾脏水疱的生长。或者通过血压、饮食控制等。以减缓并发症的影响。但根据临床结果,过去仍有加强治疗的空间,许多患者在发病10年后往往需要洗肾。幸运的是,现在可以直接抑制“抗利尿激素”的多囊肾口服药物已经问世,稳定的用药可以有效抑制水疱的生长,有望帮助患者延缓肾功能的恶化,摆脱50岁洗肾的阴霾。

高血压、血尿、肾结石找上门? 当心多囊肾作祟

振兴医院肾内科杨尚宇医生表示,由于多囊肾患者肾小管上皮细胞的蛋白质发生突变,正常肾脏被异常增生、潮湿、无正常功能的囊肿(俗称水疱)所替代,导致肾功能迅速下降。肾脏体积越大,肾实质破坏越大,肾功能逐渐衰退。

杨云博士解释说,虽然多囊肾是一种遗传疾病,但在初始阶段没有明显的症状。患者通常在30-40岁水泡进入快速生长期后出现高血压和肾结石。水疱破裂、造血、尿路感染;肾脏过度膨胀压迫了腹部其他器官,导致腹胀、腰酸背痛等症状,进一步医学检查后才能误诊为多囊肾。

“多囊肾有一定的遗传比例。只要家族中有多囊肾或洗肾病史,建议检查。杨尚宇医生提醒,“多囊肾患者常有高血压,年纪轻轻就有高血压的人一定要去肾内科检查。此外,不明原因血尿、肾结石、尿路感染的人群也不容忽视,因为仍有约10-25%的多囊肾患者无明显家族史。」

积极治疗多囊肾,及早保存肾功能

“多囊肾患者的肾脏会异常增生水疱,这与抗利尿激素密切相关,因为当抗利尿激素分泌时,会加速细胞分裂,分泌水样液体,从而促进肾脏水疱的形成。杨尚宇博士解释道,“抗利尿激素通常是在身体缺水、口渴时分泌的。所以过去在没有治疗药物的时候,我们会鼓励患者多喝水,抑制身体分泌抗利尿激素来减缓水疱增生。但患者平均发病10年后才开始洗肾,治疗效果仍有提升空间。」

随着可以直接抑制抗利尿激素的多囊肾口服药物的问世,稳定服药的患者可以延缓水泡的扩大和多囊肾的恶化,最终治疗效果有待提高的僵局被打破。杨云医生提醒,“如果无故发生高血压、血尿、肾结石,一定要小心,最好立即接受相关检查。因为越早开始服用治疗多囊肾的口服药物,越能保存肾功能,越能延缓洗肾治疗的时间进程。比如肾病二期吃药,可以延迟7年以上进入洗肾治疗;如果延迟到重症4期,只能延迟一年到ente

杨尚宇医生还提醒,除了药物治疗,良好的生活习惯和饮食控制也很重要,包括适当控制体重、养成规律的运动习惯、戒烟、避免服用不明的中草药或中成药、减少使用会伤肾的镇痛消炎药等。可以有效延缓多囊肾的病程。患者也要听从营养师的建议,减少盐的摄入,适量摄入蛋白质,以免对肾脏造成负担。另外,服药时也要配合医嘱,定时监测,按时复诊,让医生根据肝功能调整合适的剂量。

杨尚宇医生鼓励莫名其妙出现血尿、肾结石、尿路感染或多囊肾相关家族史的人要警惕。多囊肾病只有及时诊断,早期治疗,才能有效维持肾功能,延缓洗肾时间。建议患者选择温和的运动来维持身体机能,但避免剧烈运动或会冲击腹部的运动,以减少囊肿出血带来的感染和疼痛。通过饮食控制来控制血液;还要观察尿液的颜色是否透明无色,以保证体内水分充足。因为多囊肾口服药物的副作用对生活质量影响不大,而且不适感可以通过副作用管理来缓解,如果你对用药有什么想法,也

应该与主治医师积极讨论,切莫自行调整用药或是停药。

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