父母听力正常，家里三代都没有聋哑人。孩子怎么会遗传耳聋？我生来就很好。为什么孩子几个月后就听不见我说话了？
为什么孩子发烧注射“消炎药”后就聋了？为什么孩子被扇耳光摔了一跤就失去了听力？
这些真的仅仅只是“意外”吗？
2019年9月12日，国内首部以听障人士为主题的医学科普纪录片《新聲》将在国内各大媒体平台播出，为大家揭秘耳聋。边肖强烈推荐给大家！
80%的聋儿是听力正常夫妻所生
我国每年新增先天性聋童3.5万人，每年新增迟发性、药物性聋童3万至5万人。在出生缺陷中，听力障碍是第二大疾病。
统计显示，在中国2780万聋人中，80%以上的聋人患者的父母听力正常。
对听力障碍病因的研究表明，耳聋的主要原因是遗传因素和环境因素，其中遗传因素占60%。也就是说，绝大多数耳聋病例都是由基因缺陷引起的！
目前，科学家已经发现了近300个相关的耳聋基因，每100个听力正常的人中就有6个携带至少一个耳聋基因。更可怕的是，遗传性耳聋大多属于“常染色体隐性遗传”，也就是说，即使父母听力正常，耳聋的孩子也能出生。
简单来说，如果父亲带坏基因，母亲也带坏基因，两个人都不会有问题，但是如果把坏基因遗传给孩子，很有可能孩子的听力会不好。
耳聋基因的那些事儿
2013年，我国进行了耳聋基因流行病学调查，发现我国80%以上的耳聋病因是由4个基因突变引起的。即GJB2基因突变、SLC26A4基因突变、线粒体12SrRNA基因突变和GJB3基因突变。
GJB2基因突变是一种先天性耳聋基因。
这是我国最常见的耳聋基因，检出率约为21.01%。这类儿童往往在出生后几天或几个月内遭受严重的听力损失，直至完全失聪。
SLC26A4基因的突变通常被称为“巴掌聋”。
这是一种迟发性耳聋，是我国第二常见的耳聋基因，突变检出率为12.7%。
新生儿出生时听力正常，但长大后会因寒冷、外伤等原因逐渐失聪。因此，要密切跟踪监测，适时干预，防止孩子变聋变哑。
GJB3基因突变也是迟发性耳聋的一种，通常发生在青壮年。
也就是说，出生时听力正常，听力屏已通过，但成年后仍可能出现迟发性听力损失。
线粒体12SrRNA基因突变就是我们常说的药物性“一次性耳聋”。
临床统计显示，药物性耳聋的基因突变检出率约为4.51%。
这类人不能终生使用庆大霉素、链霉素、阿米卡星、卡那霉素等氨基糖苷类抗生素，否则会导致药物性耳聋。其中最典型的案例就是《千手观音》的演员，21位演员中有18位属于“一次性耳聋”。
药物性耳聋是一种母体疾病，这种耳聋是不可逆的。但是，如果检测到新生儿携带这种基因，并避免接触耳毒性药物，就可以确保他们的听力与正常人无异。
track="85">耳聋基因筛查的意义
中国现有超过80万7岁以下的聋儿，他们本来是可以获得与正常人一样人生的。然而，可能就是因为家长对耳聋知识不了解，对孩子听力和基因筛查不够重视，也可能是因为一次不够谨慎的用药，让这些孩子陷入了无声世界。
尽管当前中国每一个新生儿出生时都会接受医院的听力筛查，然而常规听力筛查技术并不能有效检出药物性耳聋和迟发性耳聋。
只有将常规新生儿听力筛查与遗传性耳聋基因检测相结合，才能有效提高遗传性耳聋患儿的检出率。
耳聋基因筛查最大的意义就是早发现、早诊断、早治疗。
新生儿耳聋基因检测的重要性，除了可以尽早发现药物致聋和迟发性耳聋，提前预警和及时干预外，还有一个重要的层面就是耳聋基因诊断。这种耳聋基因诊断的结果对于类似人工耳蜗植入手术等治疗措施也是重要的指导依据。
6个月到3岁，是婴幼儿语言发育的关键期。如果一个听障儿童在这个关键期内，无法通过有效的干预治疗听到声音，就会极大影响语言能力的发育，最终由聋致哑。
内容来源网络，如有侵权，联系删除，本文地址：https://www.230890.com/zhan/111247.html