下蹲足跟不能着地
多处斑疹和皮损长达6年
多学科专家会诊
揭开“幼年皮肌炎”面纱
病例介绍
前几天，河北省儿童医院接诊了一个特殊的孩子，他来看病是因为脚跟着地不着地，又瘦。
已知孩子伴发多发性斑疹、皮损6年，家长以为只是单纯过敏，但并未重视，做了系统治疗。
经多学科专家详细询问讨论，高度怀疑为“青少年皮肌炎”，于是肾内科入院治疗。经血肌酐、肌电图、肌肉核磁共振检查，最终确诊为“青少年皮肌炎”。
经过积极治疗，孩子病情明显好转，已出院。
#1什么是幼年皮肌炎
幼年皮肌炎(JDM)是一种相对罕见的风湿性疾病，以特征性皮疹、对称性近端肌无力、血清肌酐升高为特征，累及肺、胃肠道、关节等重要器官，可能伴有肿瘤。
#2 幼年皮肌炎的主要表现
特征性皮疹：上眼睑或上下眼睑出现紫色皮疹，伴有轻度水肿。
高淳征：皮疹呈红色或紫红色，有黄豆大小，部分可融合成块状，可伴有小鳞片。见于掌指关节、指间关节、跖指关节和趾关节的延长面，也见于肘、膝、踝关节。儿童甲襞硬性毛细血管扩张症。病变通常累及横纹肌，有时受累肌肉出现水肿和硬结。
图|高淳的招牌
儿童在患病初期可表现为上楼困难、无法下蹲、穿衣困难等。然后发展成坐、站、动、翻的困难。晚期肌肉萎缩可引起关节屈曲挛缩。钙沉着症是JDM的一种严重并发症，其特征是皮下小硬结或结节、关节附近的块状沉积物、肌筋膜片状钙化等。钙化区域通常形成溃疡，并渗出白色石灰样物质。而食管和胃肠道也是最常受累的器官，可因肌肉病变引起食管运动异常。部分患儿可有肺间质浸润、肺纤维化，偶有肺出血、胸膜炎和自发性气胸。
图|钙化炉
#3 幼年皮肌炎的诊断
目前应用最多的是博汉1975提出的标准：
1)对称性近端肌无力，可伴有吞咽困难和呼吸肌无力。
2)典型的皮肤改变，包括上睑淡紫色皮疹伴眼窝周围水肿；掌指关节背侧及近指间关节有红色鳞片状皮疹。
3)血清骨骼肌酶活性升高，尤其是肌酸激酶、天冬氨酸转氨酶和醛缩酶。
4)肌电图异常：低电位短时多相波；房颤电位、正棘波和插入电位延长；安静时高振幅异常放电等。
5)肌肉活检：典型肌源性病变。
其中4例可明确诊断，3例疑似。
专家提醒
河北省知名专家、河北省儿童医院肾内科主任张东峰提醒家长，皮肌炎的死亡原因有咽及呼吸肌受累、消化道出血穿孔、肺部受累及继发感染等。约60%的幼年皮肌炎患儿可持续2年，治疗后可完全缓解，少数患儿可有反复复发或慢性持续状态。早期发现并接受积极治疗的患者预后良好。一旦孩子出现上述症状，就需要带孩子去医院进行相关检查，及时诊断并进行相应的治疗。
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